COMPROMISO OSEO PT histiocitosis …

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Revista Chilenade radiologíhum Vol. 11 N°0,3, UmañS 2005, Págs: 122-128

COMPROMISO OSEO PT histiocitosis de Celulas DE LANGERHANS EN EL NIÑSIMPLE O. ESTUDIO Radiológico. PRESENTACION CLINICA Y DIAGNOSTICO Radiológico

Drs. RaúRojas G C (1). Cristián Garcíhum B (1,2). Dimitri Parra R (1). Antonieta L solares (3). Roberto Oyanedel Q (1). fetoáN DíAZ B (1) (), Juan Fortune H (4). MercadoíN Etchart K (3).

1. Departamento de radiologíUMA. Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
2. Departamento de PediatríUMA. Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
3. Departamento de Anatomíhum Patológica. Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
4. Departamento de TraumatologiaíUMA. Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

Palavras-chave. eosinofílico granuloma, histiocitose X, histiocitose de Células de Langerhans.

Resumen. Introducción. La histiocitosis de céLulas de Langerhans (HCL) es una patologistasíhum frecuente poco, con Diferentes MANIFESTACIONES radio-lógicas. Su causa es desconocida y se caracteriza por una proliferación de las céLulas de Langerhans. MANIFESTACIONES Sus varílesiones UM de óéguas aisladas sist hasta el compromisoémico. veces el muchas primário estudio Diagnóstico corresponde a la radiografíhum simples de la zona afectada y sus hallazgos pueden Ser difíciles de interpretar. El diagnóstico diferencial debe Incluir osteomielite-talmente fundamen, sarcoma de Ewing y linfoma. Objetivos: Mostrar las MANIFESTACIONES Radiológicas de la HCL, que permiten al radiólogotipo sospechar el diagnóstico. Material y métodos: AnáLisis retros-pectivo de las MANIFESTACIONES clínicas y Radiológicas en los Casos de HCL confirmados con histologíhum, que forman parte del Registro Nacional de Tumores Oseos (RENATO) y que fueron incorporados a éste entre los añOS 1959 y 1999. Resultados: Se obtuvo un total de de de 59 pacientes, 34 (58%) Varones y 25 (42%) niñcomo en el estudio quienes histológicoógico fue con el diagn Compatívelóstico de HCL. El rango de edad varió desde 0,8 hasta 17 años (promedio de 6,1 añOS). Se tuvo acceso a historias cl lasínicas en 56 de los Casos. O ritmopromedio de duración de los síntomas fue de 5,5 meses, y el Motivo de consulta más frecuente fue dolor del sitio afectado (n = 50). Del total, 48 (81%) presentaron lesión óestragar úNica y 11 (19%) Dos o más lesiones. En 35 pacientes hubo compromiso de huesos largos y en 26, del esqueleto axial. El patrón Radiológico predominante fue el de una lesión osteolítica pura (45 pacientes). En 13 pacientes Observ SEó un patrón permeativo y 3 se presentaron con una vértebra plana. En 30 habíhum reacción perióstica y 29 dezíhum aumento de volumen de las partes blandas Vecinas. Conclusiones: El patrón de Apresentação,ón Radiológica de la HCL es variado, sin embargo su diagnóstico debe ser sospechado por el médico radiólogotipo. este revisión, permite caracterizar las MANIFESTACIONES óéguas de esta enfermedad y es de utilidad en el enfrentamiento y en el diagnóstico diferencial de una lesión ómar en el Paciente pediátrico.

Palabras clave. granuloma eosinaófilo, histiocitosis de céLulas de Langerhans, histiocitosis.

La histiocitosis de céLulas de Langerhans (HCL) es una patologistasíhum frecuente poco, caracterizada POR proliferación de este tipo celular, y su compromiso puede LOCAIS Ser o sistémico. Ocurre habitualmente Antes de los 15 años, existiendo una ligera predilección por el sexo masculino (1). Su espectro de MANIFESTACIONES clínicas y Radiológicas es amplio y puede presentar características sugerentes de un proceso infeccioso o de tumor benigno un o maligno. La forma de Apresentação,ón más común es el compromiso óseo, por lo que es Importante MANIFESTACIONES sus reco-nocer.

cl Las tres Formasásicas de la HCL filho la enfermedad de Letterer-Siwe que es la forma aguda, diseminada, con compromiso multisistémico, letal Altamente, la enfermedad de mão-Schüller-Cristã la forma crónica, con la trícl adaásica de lesiones craneanas, exoftalmos ins diabetes yíPIDA y el granuloma eosinaófilo o forma localizada en el hueso y / o pulmóN (2-4). Todas ellas tienen en COMún la proliferación idiopática de histiocitos y producen MANIFESTACIONES localizadas y sistémicas.

El término histiocitose de Langerhans se aceptó en 1987 tras la realización de estudios que identificaron la célula de Langerhans como el histiocito distintivo en las lesiones Activas (5).

La patogéNesis de la enfermedad no es bien conocida. Se han postulado causales Como Factores, infeccioso agente un (6). fator de un de genético, meta-bólico, una asociación con inmunodeficiencias, ó neoplasia un procesoásico (7). Visto Recentemente se han descubierto alteraciones inmunológicas en pacientes con HCL, lo que ha Llevado al concepto reais de un trastorno en la respuesta inmune (8).

En extranjeras série, la HCL Representação Menos del 1% de las lesiones óprimarias éguas biopsiadas (8). Las MANIFESTACIONES histopatológicas varíhum según el órgano afectado y la etapa de la enfermedad. Todas las Formas tienen en COMún la proliferación de céLulas de Langerhans, las cuales granulomas forman Junto a linfocitos, macrófagos y eosinaófilos (9). aun cuando la presencia de estos últimos há es necesaria para el Diagnóstico. Históricamente, el diagnóstico definitivo se realizaba con microscopíhum electrónica, demostrando gránulos de Birbeck al interior del citoplasma. Las céLulas de Langerhans También expresan el formigaígeno T6 de superficie, filho y Positivas para la tinción inmunohistoquímica para la proteíNA S-100. Dado que la inmunohistoquíest micaá ACTUALMENTE más disponible y es de menor costo, ha sido la más USADA en los últimos 5 añSO (10).

Clínicamente, la forma localizada da cuenta de Approximatif el 80% de todos los Casos en el niño, hasta en un 90% ocurre en el hueso y es la forma Menos agresiva y con mejor pronóstico. Tiene predominio por el sexo masculino, con una razóN aproximada de 2: 1. Cerca del 90% de los pacientes con compromiso Esquelético LOCALIZADO debutan entre los 5 y 15 umños de edad.

cl Las MANIFESTACIONESínicas dependen del Hueso comprometido, siendo lo habitual el dolor local, sensibilidad y aumento de volumen. Es común la otite crónica en el compromiso mastoídeo, que tener puede Como consecuencia la pérdida de la audicióN (11). El compromiso espinal puede producir deformidades, dolor, rigidez y complicaciones Neurológicas, lo que es invulgar (12). la mayoríhum de los pacientes presentan síntomas con Menos de dos meses de evolución, lesiones las aunque pueden cl Sorísilenciosas ni-camente. Es frecuente la confusión con infección, ya que puede haber fiebre de bajo grado, aumento VHS de la, leucocitose normoc anemia leve yítica normocrómica. Approximatif el 10% de pacientes los con HCL ómar solitaria puede desarrollar eventualmente una forma multifocal y Adicionalómarço

Desde el punto de vista del diagnóstico, la radiografíum (RX) simples es Generalmente el estudio inicial, y los hallazgos pueden Ser difíciles de interpretar aun cuando es habitualmente la mejor manera de evaluar el compromiso Esquelético. El patrón Radiológico Depende del Hueso afectado y de la fase de la enfermedad (8). Las lesiones agudas osteol filho Generalmenteíticas, con bordes mal definidos y puede ser difícil diferenciarlas de una osteomielite, sarcoma de Ewing o linfoma. En huesos largos, el hallazgo inicial suele ser el de una pequeñhum Lesión osteolítica, que puede Progresar hacia la etapa crónica, con erosióN de la cortical, reacción perióstica y / o aumento de volumen de contraditório blandas (8,10).

El propósito de este trabajo es Mostrar las MANIFESTACIONES en radiologíhum simples de la HCL ómar en niñOS, que debieran permitir al radiólogotipo sospechar su diagnóstico.

M aterial y métodos

SE cl analizaron retrospectivamente las MANIFESTACIONESínicas y Radiológicas de los Casos pediáTricos de HCL confirmados con histologíhum, que forman parte del Registro Nacional de Tumores Óseos (RENATO) y que fueron incorporados a éste entre los añOS 1959 y 1999.

De un total de de de 59 pacientes, 34 (58%) eran Varones y 25 (42%) niñComo, con un predominio masculino de 1,4: 1 y con un rango de edad desde 9 meses hasta 17 años (promedio de 6,1 añOS). En 56 Casos se tuvo acceso a la historia clínica.

El tiempo promedio de evolución de los síntomas al momento del diagnóstico fue de 5,5 meses. cl Las MANIFESTACIONESínicas se resumen en la Tabla I. del total, 46 (78%) presentaron lesión óestragar úNica y 13 (22%) tuvieron dos o más lesiones. En 36 pacientes hubo compromiso de huesos largos de Extremidades y en 28 del esqueleto axial, siendo el hueso más frecuentemente comprometido el fémur (33%), seguido por el cráneo (17%) y los huesos pélvicos (15%). La ubicación de las lesiones se retomar en la figura 1.

Figura 1. Localizaciólesiones n de las óéguas de la HCL. Los Sitios más afectados fueron el fémur, cráneo y pelvianos los Huesos.

El patrón Radiológico predominante fue el de una lesión lítica pura (45 pacientes) (Figuras 2 -4). En el crápatr el neoón Encontrado fue el de una lesión osteolítica, irreguläres de Contornos. (Figuras 3 y 4). En 13 pacientes Observ SEó un patrón permeativo (Figura 2 y 3), en 30 habíhum reacción perióstica (Figuras 5 -7) y 29 dezíhum aumento de volumen de las partes blandas adyacentes. El patrón Radiológico observado en los tres pacientes con compromiso de columna fue el de véPlana rtebra (Figura 8). En los huesos largos el patrón predominante fue También de una lesión osteolítica, se observ aunqueó un patrón permeativo en alrededor pacientes de un Tercio de los.

Figura 2. Lesión osteolítica de Costilla, de Aspecto permeativo.

Figura 9 a-d. UM: Muestra de cresta ilíaca con tinción de Hematoxilina-eosina. Caso típico de HCL con proliferación de céLulas de Langerhans (A), filho que céLulas Grandes con un núcleo lobulado "en grano de café". adem HayáE un infiltrado de linfócitos, macrófagos y eosinaófilos (B). b: Microscopíhum electrónica de eosina granuloma unófilo con los característicos gránulos de Birbeck (flecha) con apariencia de raqueta. c) Tinción inmunohistoquímica Paragrafo formigaígeno de superficie CD-1ª. d) Tinción inmuno-histoquímica prote ParagrafoíNA S-100.

La HCL puede afectar a edad pacientes de cualquier, aunque la mayoríhum de los Casos ocurre Antes de los 15 añOS. En nuestra serie, al igual que las hay una Publicadas predilección por el sexo masculino (1,4).

La manifestación clínica más frecuentemente encontrada en nuestros pacientes fue el dolor del sitio afectado en 89% de los Casos, seguido POR aumento de volumen en 36% de pacientes los. Llama la ² Atençãoón que el promedio de duración de los síntomas fue de 5,5 meses hasta el momento del diagnóstico; es provável que con los recursos de que Disponemos en la actualidad ese tiempo se reduzca dramáticamente, conforme doí Como También Que aumente el número de Casos encontrados de manera incidental.

En cuanto al patrón Radiológico, éste Depende del Hueso afectado y de la fase de la enfermedad. Las lesiones agudas osteol filho Generalmenteíticas, con bordes mal definidos, y es difícil diferenciarlas de osteomielite, sarcoma de Ewing o linfoma. En huesos largos, el hallazgo inicial suele ser el de una pequeñhum Lesión osteolítica, que puede regresar a una lesión bien Definida de bordes escleróticos o bien Progresar hacia la etapa crónica, con erosióN de la cortical, reacción perióstica y / o aumento de volumen de contraditório blandas (8,10).

Las lesiones de la pared torácica compren-didas costillas, escápula y ClavíCULAS osteol filhoí-ticas, pueden Ser expansivas y presentar ademáE un Aspecto permeativo (Figura 2). Por este Motivo, una lesión destructiva costal única asociada a una masa de contraditório blandas puede confundirse con un sarcoma de Ewing (13).

En el cráneo, las lesiones se desarrollan en el díploe, filho y característicamente osteolíticas, redondeadas u ovaladas, con bordes irreguläres aunque bien definidos (Figuras 3 y 4); el compromiso asimétrico de la tabla externa e interna puede dar una apariencia biselada. Las lesiones líticas pueden confluentes Ser, Dando una apariencia "geográFICA" (Figura 4). Puede verso un pequeño fragmento óseo al interior de la lesióN, llamado "secuestro en botón", Lo Que También puede verso en infección incluyendo tuberculose, quistes dermoides o epidermoides, osteorradionecrose, y en defectos quirúrgicos en etapa de cicatrización. En el cráneo no se Produzir reacción perióstica.

La apariencia de "diente flotante" se ve en el compromiso mandibular o maxilar superior, se-cundaria hum destrucción del Hueso alveolar y de la lámina dura que Rodea el diente.

En los huesos largos es frecuente la Apresentação,ón como una lesión de tipo permeativo (Figura 5) o como un lesión osteolítica asociada hum reacción perióstica y / o aumento de volumen de contraditório blandas (Figuras 6 y 7) (8,10).

En la columna vertebral, ES más común el compromiso de la columna dorsal y en Segundo Lugar La columna lombar. Suele haber compromiso de los cuerpos vertebrales, siendo poco frecuente la afectación de Elementos posteriores y, excepcio-nalmente, de los discotecas intervertebrales. Tal como en nuestro estudio, el patrón más frecuente es el de vértebra plana (Figura 8), diagn cuyoóstico diferencial Incluir debe conheceuáestase, leucemia, linfoma, hemangioma o traumatismo (10). Habitualmente la altura del cuerpo vertebral se Recupera tras la curacióN (14).

A cr diferencia de los Estudios extranjeros en que el DestacaáComo neo el hueso más frecuen-temente afectado, en nuestra serie fue el fémur, lo que probablemente es consecuencia de que la mayor parte de los médicos que eran Derivan al Registro Nacional de Tumores Oseos traumatólogotipos y no neurocirujanos.

Planteado el diagnóstico de HCL es necesario Descartar compromiso en otros sitios, para lo cual realizarse cintigraf puedeíUma ómar con difosfonados o radiografíComo de todo el esqueleto. Es discutible si una técnica es mejor que la otra, muchos considerarlas aconsejan complementarias, pues feno estudios que demuestran que 19% de las lesiones Nenhum filho visibles en la cintigrafíhum y 29% no son lo en la radiografíum, particularmente lesiones costales de columna y pélvicas (15). Lamentablemente, por el gran período de tiempo incluido en nuestro estudio, muchos de pacientes los NÃO fueron evaluados sistemáticamente con alguna de las dos técnicas que sino, en general, sólo Fueron estudiados sintom los Sitiosáticos.

Otros métodos de imágenes más sofisticados como la tomografíhum Computarizada o la resonancia magnética (RM) filho hoy díhum complemento necesario un, pues demuestran de mejor manera la anatomíhum de la LesióN, su extensión Dentro del Hueso y el compromiso de las contraditório blandas. Esto es especialmente válido en las lesiones que comprometen la de base de del cráneo y la columna vertebral. En El caso de nuestros pacientes, la menoríhum de ellos, fueron sometidos a alguna de las dos técnicas, por la escasa o nula disponibilidad de ellas en el momento de estudio.

Resumen y Conclusiones

El patrón de Apresentação,ón Radiológica simples de la HCL puede ser variado, sin embargo, su Diagnóstico debe ser sospechado por el médico radiólogotipo.

Creemos que este revisión de 59 pacientes con Diagnóstico histológicoógico de HCL permite caracterizar las MANIFESTACIONES Radiológicas óéguas de esta enfermedad y es de utilidad en el enfren-tamiento inicial y en el diagnóstico diferencial de una lesión ómar en el Paciente pediátrico.

Si bien nuestros pacientes NÃO fueron todos estudiados en forma sistemática con radiografíComo de todo el esqueleto, cintigrafíUma ómar, RM o TC, la radio-grafíhum simples sigue siendo el método de elección en el estudio inicial y, muchas veces, el único necesario Paragrafo Sugerir un diagnóstico y Seguir una conducta adecuada.

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